대개 퍼렇게 멍이 들거나 출혈이 나타나게 되는 질병으로 지혈 이상은 혈소판의 수나 기능에 이상이 있는 경우 많이 나타나게 된다. 가장 많은 원인은 비장과 간장에 있는 세망내피세포가 항체가 결합 된 혈소판을 혈액에서 제거해서 나타나게 됩니다. 노인 환자들은 대개 특발성 혈소판 감소증을 가지게 되므로 혈소판 감소증을 일으키는 1차적인 원인을 발견할 확률이 젊은 사람보다 높다.

■ 동의어 :

자반증, 혈소판 감소증, 혈소판 부전증

■ 정 의 :

혈소판의 수와 기능에 이상이 생기는 질병으로 대개 혈소판의 수가 10,000/uL 이하이면 점막 출혈이 나타나게 됩니다.

■ 증 상 :

흔히 나타나는 증상은 코피, 잇몸에서의 출혈, 위장관 출혈, 피부가 멍이 드는 자반증, 피부에서의 점상 출혈 등이 있습니다. 혈소판에 의해 나타나는 질환은 특징적으로 점막이나 피부에 잘 생깁니다.

■ 원인/병태생리 :

특발성 혈소판 감소성 자반증은 일종의 자가면역성 질환으로 자가항체가 형성되어 혈소판에 달라 붙게 됩니다. 항혈소판 항체가 보체와 결합하기는 하지만 혈소판이 직접 깨어지는 것은 아니며 오히려 비장에서의 혈소판 제거에 의해서 일어나게 됩니다.

노인에서 발생하는 혈소판 부전증의 갑상선 기능 저하증, 임파종, 골수 증식성 증후군에 의해서 나타나게 됩니다. 그 외에는 요독증, 심페 우회술, 고분자 글로부린 혈증도 등에 의해서 나타나며 원인을 확인할 수 없는 경우도 있다. 또한 아스피린 등의 약물도 혈소판 기능에 해를 끼칠 수 있습니다.

■ 진 단 :

다른 조혈세포는 정상이나 혈소판의 감소가 있는 경우로 다른 전신적 질환은 없어야 하며 비장이 만져져서는 안 됩니다. 골수는 정상 소견을 나타내야 하며 거대 핵 세포는 정상이거나 증가합니다.

■ 경과/예후 :

자연 치유의 경우도 있으나 대부분은 치료를 받아야 합니다. 처음에는 스테로이드를 사용하면 하루만에 혈소판수는 오르지 않았는데도 출혈이 멈출 수 있습니다. 혈소판 수는 보통 1주일 이내에 오르기 시작하며 거의 대부분 3주 이내에 반응을 보입니다.

약 80%의 환자들이 반응하며 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다. 비장 절제가 가장 확실한 방법이며 대부분의 성인에서는 궁극적으로 비장절제를 시행하게 됩니다. 약물에 의한 기능 저하의 경우에는 약물을 끊으면 기능이 회복 됩니다.

■ 치 료 :

처음에 소량의 스테로이드를 사용하면 출혈이 멈출 수 있습니다. 약 80%의 환자들이 반응하며 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다. 고용량의 치료는 혈소판의 수가 정상으로 될 때까지 계속해야 하며 그 뒤에는 용량을 줄이도록 합니다.

대부분의 환자에서 스테로이드 치료가 완전히 중단 된 이후에 혈소판 감소가 재발하며, 따라서 혈소판 수치를 유지시킬 수 있는 낮은 용량을 찾아내야 합니다. 비장절제술이 가장 확실한 방법이며 그 외 고용량의 면역 글로부린 투여 등의 치료 방법이 있습니다.

■ 예방법 :

약물에 의한 혈소판 기능 손상을 생각해야 합니다.

■ 이럴땐 의사에게 :

피부나 잇몸 등의 점막에 출혈이 자주 생기는 경우.

자주 멍이 드는 경우,

오줌이 붉은 색이거나 대변이 검은 색으로 나타나는 경우.