1. 개요

2. 동의어

3. 정의

항인지질항체 증후군이란 항인지질항체를 가지면서 반복적인 혈전증, 유산, 혈소판 감소증 등을 보이는 자가면역 질환의 일종입니다. 항인지질항체는 세포막을 구성하고 있는 '인지질'이라고 하는 지방성분에 대한 항체로서 1950년대에 루푸스 환자에서 처음으로 발견이 되어 '루푸스 항응고인자'라고 이름이 붙은 것과 1980년대에 발견된 '항카디오리핀항체'가 있습니다. 이러한 항체는 처음에는 루푸스에서 주로 발견이 되었으나 이후로 루푸스와 관련없이 발생하였다는 보고들이 많이 늘어나면서 '항인지질항체 증후군'이라는 새로운 병으로 불리게 되었습니다.

4. 증상

항인지질항체만 있다고 이 병이 진단되는 것은 아니며 루푸스 항응고인자가 있는 환자의 30%, 항카디오리핀 항체가 있는 환자의 30~50%에서 증상이 나타나며, 항체의 유형, 역가 등이 임상 증상을 나타내는데 관여 합니다. 특징적인 증상으로 반복적인 혈전증이 생길 수 있는데 이것은 우리 몸에 있는 어떤 동맥이나 정맥 혈관 모두에 침범할 수 있습니다. 뇌동맥의 혈전증으로 중풍이 올 수 있으며 그 이외에도 망막, 심장, 신장, 복부 동맥, 피부의 혈관 등을 침범할 수 있습니다. 하지 정맥 혈전증이 정맥에 생기는 혈전증 중에서 가장 흔합니다. 따라서 만약 젊고 다른 위험 인자가 없는 사람이 혈전증이 생겼을 때에는 반드시 이 병을 의심해야 합니다. 또한 산부인과적으로 설명이 되지 않는 반복적인 자연유산, 태아 성장 발육 지연, 조산 등이 있을 때 이 병을 의심해 볼 수 있습니다. 이전에 자연유산의 과거력이 있었던 산모의 경우 위험률이 더 높다고 합니다. 이러한 현상은 항인지질 항체가 피를 응고시켜 태반의 혈관이 막혀서 유산이 일어나는 것이며, 유산이 일어나지 않더라도 태반은 엄마로부터 아기로 영양분이 이동하는 길이기 때문에 아기 성장이 지연되게 됩니다. 그리고 혈소판 감소증, 심장 판막증, 피부의 병변, 신경계 증상 등이 나타날 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

항인지질항체가 어떻게 혈전증을 일으키는지에 대한 확실한 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 또한 이 항체들이 병을 일으키는 직접적인 원인인지 아니면 병의 하나의 현상인지에 대해서도 확실한 것은 없습니다. 하지만 여러 가지 연구 결과를 종합해보면 이 항체가 혈관내피세포, 혈소판, 혈액응고인자에 작용하여 혈전증을 유발하며, 또한 이렇게 혈전증이 생길 때 우리 몸에서 정상적으로 작용해야 하는 항응고체계, 즉 굳은 피를 다시 녹이는 시스템을 방해하는 것으로 요약할 수 있습니다.

6. 진단

진단은 혈액 검사로 2번 이상 항인지질 항체가 양성으로 나와야 하며 '루푸스 항응고인자'나 '항카디오리핀 항체'중 한 가지만 양성이어도 됩니다. 그리고 이러한 혈액 검사 소견과 함께 반복되는 혈전증, 유산, 혈소판 감소증의 세 가지 임상 증상 중에서 어느 한 가지라도 있으면 이 병을 진단할 수 있습니다.

7. 경과,예후

항인지질항체만 있고 임상 증상이 없다면 치료를 할 필요가 없습니다. 하지만 항체가 있으면서 증상이 있는 경우는 치료를 해야 합니다. 또한 혈전증의 경우는 혈전이 생기는 위치가 치료 방침을 결정하거나 예후에 많은 영향을 미칩니다. 일반적으로 아스피린이나 와파린 등 혈액 응고를 막아 주는 약으로 치료를 하게 됩니다. 이러한 치료는 반복적으로 생기는 혈전증의 예방을 위하여 장기간 또는 평생 사용하도록 권고하고 있습니다.

8. 합병증

대부분의 환자들은 혈전증이 나타나더라도 몇개월 내지 수년의 간격을 두고 하나의 동맥이나 정맥에 나타납니다. 하지만 '재난형 항인지질항체 증후군'이라고 하여 동시에 또는 짧은 기간에 걸쳐 다발성으로 혈관이 막혀 심각한 합병증을 유발하는 경우도 있습니다. 이때 발생할 수 있는 합병증으로는 피부 괴사, 말초사지의 괴사, 중요 장기의 심각한 무혈성 괴사가 있을 수 있습니다.

9. 치료

혈전증의 치료는 급성기와 예방기로 나눌 수 있습니다. 우선 급성으로 혈전증이 생겼을 때는 다른 병에 의하여 생긴 혈전증과 마찬가지로 항응고제인 헤파린주사치료를 할 수 있으며 이후에 먹는 항응고제인 와파린으로 바꿀 수 있습니다. 예방적으로 와파린을 사용할 때에는 적절한 양이 투여되고 있는지 'INR'이라고 하는 피 검사를 하여야 합니다. 또한 요즘에는 헤파린 피하주사법도 사용되고 있습니다. 이것은 당뇨환자가 인슐린 주사를 맞듯이 환자 자신이 직접 주사할 수 있습니다. 이러한 치료는 항인지질항체가 있는 한평생 지속하여야 합니다. 반면 혈전증은 한 번도 없었지만 항인지질항체가 높이 측정되는 환자에게는 보통 예방적으로 아스피린이 추천되고 있습니다. 이 병의 가장 심각한 형태인 '재난형항인지질항체 증후군'의 치료는 혈장교환술, 고용량의 스테로이드, 항응고제, 면역억제제의 일종인 사이톡산 등의 치료를 하게 됩니다. 반복되는 유산이 있었던 환자의 치료는 우선 임신이 되기 수개월 전에 와파린을 끊어야 하며 헤파린으로 바꾸어 치료해야 합니다. 임신이 되어서도 헤파린을 계속 사용해야 하며 유산의 과거력이 있었던 경우에는 헤파린 용량을 더 올려야 합니다. 이러한 헤파린 치료에도 반응이 없을 경우에는 면역 글로부린 주사치료를 할 수 있습니다. 이 치료는 안전하지만 가격이 비싸다는 단점이 있습니다. 스테로이드 치료도 효과는 있으나 장기간 사용하면서 생기는 여러 가지 부작용 때문에 헤파린이나 면역 글로부린 치료에도 반응이 없는 경우에만 사용해볼 수 있습니다.

10. 예방법

혈전증이 있었던 환자는 예방적으로 사용하는 항응고제 이외에도 먹는 피임약이나 담배 등 혈전증을 유발시킬 수 있는 것들을 피해야 하며 만약 환자가 고지혈증이나 당뇨, 고혈압 등이 동반되었을 경우에는 이러한 것들도 같이 교정을 해 주어야 합니다. 이 병을 가진 환자가 임신을 하게 되면 '고위험 임신'군에 해당 되므로 철저한 산전 진찰을 해야 하며 따라서 경험있는 산부인과 의사와 류마티스 의사의 진찰을 받도록 해야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

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