1. 개요

혈관염은 여러 가지 원인에 의해서 혈관벽에 염증이 발생하여 그 영향으로 혈관이 좁아지거나 파괴되어 조직에 혈액 공급이 잘되지 않아서 결국 조직의 손상을 일으키는 질환입니다. 혈관의 크기, 위치 및 형태에 관계없이 모든 혈관을 침범하여 증상을 나타내기 때문에 아주 다양한 임상 증상을 나타냅니다

2. 동의어

교원성 혈관염, 다발성 결절 동맥염, 웨게너 육아종증, 다카야수 동맥염, 헤노흐 쉐라인 자반증, 과민성 혈관염, 측두동맥염

3. 정의

혈관염은 여러 가지 원인에 의해서 혈관벽에 염증이 발생하여 그 영향으로 혈관이 좁아지거나 파괴되어 조직에 혈액 공급이 잘 되지 않아서 결국 조직의 손상을 일으키는 질환입니다. 침범되는 혈관의 크기, 위치 및 형태에 따라 나타나는 증상이 아주 다양하고, 병리조직소견과 임상 소견, 검사 소견 및 혈관의 종류에 따라 분류가 되는 질환입니다.

4. 증상

임상 소견은 전신적인 염증 반응에 의하여 유발되는 발열, 체중 감소, 식욕부진, 전신 쇠약감 등의 비특이적인 증상과 피부 반점, 침범된 혈관의 혈행 장애에 의한 피부의 궤양, 운동에 의해 나타나는 사지의 통증, 신장의 장애, 위장관 출혈 및 신경 장애 등의 증상으로 나타납니다. 혈관염의 종류에 따라서 임상 소견과 경과가 매우 다양하고 같은 혈관염이라고 해도 환자에 따라서 다양하게 나타나므로 임상적인 진단이 어려운 경우가 많습니다.

5. 원인,병태 생리

면역기전이 발병에 중요한 역할을 하고 있는 것으로 추정됩니다. 면역복합체의 형성과 침착 및 그에 따른 혈청 보체와 중성백혈구의 활성화, 중성백혈구의 세포 내 특정 효소에 대한 항체, 항혈관내피세포 항체, 세포면역이상에 의한 육아종 형성, 감염, 종양 및 독소에 의한 혈관 손상 및 수반된 혈관 기능의 장애 등이 혈관염의 발병기전에 관여하는 것으로 생각되고 있습니다.

6. 진단

혈관염은 하나의 증후군으로 인식해야 합니다. 그러므로 혈관염의 진단은 한 가지 소견만으로는 진단하기 어럽고, 대개 여러 의사들이 모여서 합의한 진단기준에 의거하여 진단을 내리게 됩니다. 여기에는 임상 소견, 검사실 소견, 방사선학적 소견과 함께 조직 소견이 필요한 경우도 많이 있습니다.

7. 경과,예후

혈관염의 종류, 침범한 혈관의 종류, 침범한 장기의 종류, 혈관염의 활성 정도, 환자의 전신 상태 및 연령, 질환의 만성화 정도, 적절한 치료제의 선택, 치료에 대한 반응 등 여러 가지 조건에 따라 예후가 매우 다양하기 때문에 일률적으로 말하기 어렵습니다. 그러나 가장 공통적인 것은 한 번 치료를 시작하면 대개 2~3년 간은 꾸준히 치료해야 한다는 것입니다.

8. 합병증

시력 장애, 심장병, 심근 경색, 호흡 곤란, 폐 출혈, 신장염, 장 출혈, 장 괴사, 피부 괴사, 감염

9. 치료

치료제는 환자의 경과 및 혈관 침범 정도에 따라 다르므로 일률적으로 단정하기는 어렵습니다. 그러나 대부분 치료는 충분한 용량의 스테로이드 호르몬 제제를 사용하는 것이 원칙이며, 임상 및 검사 소견에 따라 점차 용량을 줄여 나가게 됩니다. 스테로이드의 사용 기간이나 부작용을 줄이기 위하여, 또 더 강력한 면역조절을 위하여 여러 가지 세포독성제제들을 병합 투여할 수 있습니다. 치료의 연속성이 가장 중요하므로 환자도 인내를 가지고 꾸준하게 치료에 임해야 합니다.

10. 예방법

뚜렷한 예방법은 없으며, 의심되는 증상이 있으면 반드시 전문의의 진료를 받는 것이 최선의 길입니다.

11. 이럴땐 의사에게

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